Zobrazují se příspěvky se štítkemAutoimunitní onemocnění. Zobrazit všechny příspěvky
Zobrazují se příspěvky se štítkemAutoimunitní onemocnění. Zobrazit všechny příspěvky

středa 11. února 2015

ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA

0

Statisticky se týká 100-130 obyvatel na 100 000 v rámci ČR. Ženy jsou postiženy asi dvakrát častěji než muži. Typicky se rozvíjí mezi 20.- 40. rokem věku.

Roztroušená skleróza, nebo-li Sclerosis multiplex cerebrospinalis, je definována jako chronické autoimunitní demyelinizační onemocnění mozku a míchy. 

Je samozřejmě důležité vědět, co si pod takovouto definicí  představit.

Autoimunitní onemocnění 

Onemocnění, vznikající na podkladě chyby vlastní imunitní reakce. Tato je namířena na složky, struktury tělu vlastní. Dochází k jejich destrukci. 

Myelin, myelinizace, demyelinizace

Nervy našeho těla jsou obaleny speciálními buňkami. Tento buněčný obal se nazývá myelinová pochva. Přítomnost myelinu je nezbytná pro vedení nervového vzruchu po nervovém vlákně. 
Buňky, které tvoří myelin nervů v mozku a míše se označují jako oligodendrocyty. Myelin periferních nervů, tedy nervů probíhajících v končetinách, trupem, tedy mimo mozek a míchu, je tvořen buňkami Schwannovými.

Pojem demyelinizace popisuje stav, kdy dochází k ničení, rozpadu této myelinové pochvy a obnažení vlastního nervu

U Roztroušené sklerózy tedy dochází k situaci, kdy vlastní imunitní systém napadá a ničí myelinové pochvy nervů, a to konkrétně nervů jdoucích mozkem a míchou. Destruuje oligodendrocyty. 

V časných stadiím, při zachování části myelinové pochvy, je ještě možné její obnovení z "přeživších" buněk. Ve chvíli, kdy již kolem nervu žádný myelin není, dojde k jeho nenávratnému rozpadu. Výsledkem je vznik tzv. demyelinizačních ložisek, kterých je v mozku i míše velmi mnoho.

Průběh 

Roztroušená skleróza probíhá více méně typicky (samozřejmě s individuálními výjimkami). Z počátku se jedná o střídání období náhlého vzplanutí choroby a období, kdy je nemoc němá. Němá období mohou být různě dlouho, zpočátku i několik let. Propuknutí nemoci pak obvykle předchází běžná infekce, zvýšená, neobvyklá fyzická námaha a samozřejmě stres. 

Tato dvě období se ale postupem času začínají přibližovat, doba mezi nimi se zkracuje, začínají se překrývat. Výsledkem je stav, kdy nemoc již probíhá kontinuálně a dochází k jejímu dalšímu zhoršování.

Příznaky

Příznaků existuje velká spousta, a to především kvůli existenci rozmanitého množství ložisek a míst v mozku a míše, kde se tato ložiska mohou vyskytovat. Existují ale také příznaky, které nás mohou na rozvíjející se RS upozornit.
  • Porucha zraku na jednom oku, která se ale rychle úplně upraví
  • Slabost nebo dřevěnění jedné nebo více končetin (týká se až 50% nemocných)
  • Brnění v končetinách, pocit stažení kolem trupu
  • Dvojité vidění, ztížená nebo žádná hybnost očí
  • Zvýšená únavnost při chůzi, nejistota při chůzi
  • Slabost nebo neobratnost v rukou
  • Náhlé nucení k močení, které musí být ihned realizováno
  • Impotence
  • Depresivní stavy

Důležité pro potvrzení RS jsou minimálně dvě proběhlá vzplanutí nemoci s typickými příznaky- viz výše, a nález minimálně dvou poškozených ložisek v mozku nebo míše. Pokud tato kritéria nejsou splněna, jedná se pouze o určitou  pravděpodobnost, že by příznaky mohli souviset s RS. 

Vyšetření

Pro potvrzení nebo vyloučení Roztroušené sklerózy je nejdůležitější magnetická rezonance mozku.
Dále pak vyšetření mozkomíšního moku odebraného lumbální punkcí. V případě RS má mozkomíšní mok odchylné složení než jaké má u zdravých lidí.

Terapie

V období, kdy je nemoc aktivní, se využívají vysoké dávky kortikosteroidů do žíly zavedenou infuzí. Nemocní v tuto dobu obvykle navštěvují nemocniční oddělení, specializující se na léčbu RS, kde během pár hodin denně dostávají tyto infuze.

V tzv. němých obdobích je cílem léčby, co nejvíce oddálit další nástup nemoci. Používají se látky, které regulují imunitní odpověď, tlumí. Označují se jako interferony beta. Novým účinným lékem oddalujícím nový nástup nemoci je Natalizumab. Jedná se o látku, která brání průniku buněk imunitního systému do mozku a míchy, kde by destruovali  myelin. 

Nemocní s pokročilejším onemocněním dlouhodobě užívají imunosupresiva-látky tlumící imunitní reakci. 

Režim a životospráva

I přes fakt nevyléčitelnosti RS, je velmi důležité, aby nemocní dbali na svou životosprávu a dodržovali velmi důležitá tzv. režimová opatření. Jedná se o následující.
  • Nevystavovat se žádné nadměrné fyzické ani psychické zátěži
  • Každou i zcela běžnou denní činnost provádět do chvíle,  než se začne projevovat únava
  • Chránit se před prochlazením a nákazou
  • V případě právě probíhající např. chřipkové epidemie je dobré se s ošetřujícím lékařem dohodnout na možnosti prevence a případného očkování
  • Každé i nejbanálnější onemocnění je důležité dobře vyléčit, nepřechodit

S výše uvedenými opatřeními samozřejmě může souviset i to, že daný nemocný není plně pracovně schopný. Je velmi důležité situaci řešit a to individuálně a komplexně. Řešení vždy existuje. 

Konkrétním problém je gravidita a porod. Je bohužel holým faktem, že těhotenství nemoc jako celek zhoršuje. Samozřejmě existují i zde řešení. Těhotenství musí probíhat ve chvíli němých období, tzn. ve chvílích, kdy je nemoc neaktivní. Zvláště v těchto případech jsou nutná silně individuální doporučení ošetřujícího lékaře. Vhodné je do této problematiky zahrnout i nejbližší rodinu. 











pátek 6. února 2015

MYASTHENIA GRAVIS

0

Jak už bylo kdysi napsáno, Myastenia gravis, ať už se to jeví sebevíc nepravděpodobněji, je nemoc. Mám-li být konkrétnější, nemoc autoimunitní. Což samo o sobě nad Myastenií věší další otazník. 

Autoimunitní onemocnění je, zcela ve zkratce, stav, kdy vaše vlastní, tedy vašemu tělu vlastní imunitní buňky, které v drtivé většině případů ničí viry, bakterie, prostě vše potenciálně nebezpečné, v tomto případě ničí vás. Lépe řečeno část vašeho těla.  

U Myastenie je touto částí místo, kde dochází k převodu vzruchu z nervu na sval. Toto místo se odborně nazývá nervosvalová ploténka. Z konce nervu se těsně před aktivací svalu vyplavuje látka acetylcholin. Můžeme si ho představit jako takového poslíčka. Acetylcholin se následně naváže na sval, a to zcela na konkrétní místo zvané výstižně acetylcholinový receptor. Tím dá svalu na srozuměnou, že se má kontrahovat, že má začít pracovat. 

Co se ovšem děje u Myastenie? V těle se syntetizují protilátky. Terčem těchto protilátek jsou právě výše zmíněné acetylcholinové receptory. Protilátky chybně rozlišují tyto receptory, jako něco, co je tělu cizí, tedy potenciálně nebezpečné. Receptory začnou ničit. Výsledkem je výrazná únava a slabost svalů. V podstatě svaly dostávají minimální a na některých místech vlastně žádný signál k aktivaci. Zcela nejmarkantněji jsou postiženy svaly hlavy, krku a svaly horních částí končetin. 

Typické pro myastenii je, že stupeň projevu příznaků kolísá. Slabost svalů narůstá s délkou trvání a intenzitou svalové aktivity. Zlepšuje se ve chvíli odpočinku. V klidu je slabost minimální. 
Zhoršení projevů můžeme pozorovat také při právě probíhajícím infekčním onemocnění např. při virózách. V průběhu dne pak typicky večer. 

Důležité příklady ze života:
  • Padající případně spadlé víčko pouze na jedné straně
  • Zhoršená hybnost oka, dvojité vidění
  • Zhoršené žvýkání tužších soust
  • Unavený výraz, neschopnost se usmát nebo zahvízdat
  • Řeč má nosový charakter, při delším hovoru se zhoršuje
  • Ztížené polykání
  • Bolesti šíjových svalů
  • Únava a slabost při opakovaném vzpažování např. věšení prádla
  • Obtížné vstávání ze dřepu, zvedání se ze židle

Myastenia se může vyskytnout v kterémkoli věku, i když výskyt u dětí a dospívajících je spíše vzácný. 

Co se týká léčby. Holou pravdou je, že v současné době je nemoc nevyléčitelná. Nutno dodat, že nevyléčitelná je ale např. i cukrovka. Není tedy důvod ztrácet naději. Myastenie je totiž velmi dobře léčitelná. Léčba myastenie neřeší příčinu (proto nevyléčitelná), ale řeší příznaky. Jedná se o léčbu symptomatickou. Využívají se především imunosupresiva, léky, které tlumí imunitní reakci. Vše patří do rukou neurologa. 

Důležitá je ale také léčba režimové, tedy ta část, kterou máme ve svých  rukách my. Úprava životního stylu, tělesné šetření, správná životospráva. 

Myastenie gravis. Autoimunitní onemocnění poprvé popsané v roce 1644 u indiánského náčelníka Opechancanougha. 

371 let starý zápis zní takto:

" Nadměrná únava se kombinovala se zhroucením stavby jeho těla. Jeho tělo stalo se rozměklým, jeho šlachy ztratily napětí a jeho víčka byla příliš těžká, takže nemohl vidět. Nebyl schopen chůze, ale jeho duch stoupal nad zhroucením svého těla."